有這樣一群人，他們的嘴唇是藍紫色，被醫(yī)生稱為“藍嘴唇”。他們是肺動脈高壓患者，因為缺氧氣短，他們的心臟每時每刻都在超負荷運轉(zhuǎn)，走100米就氣喘吁吁，如同生活在空氣稀薄的世界。更鮮為人知的是，就醫(yī)走彎路和吃不起藥，成了不少患者的心病。

　　5月5日是世界肺動脈高壓日。據(jù)專家介紹，我國肺動脈高壓患者保守估算有500萬至800萬人，西部山區(qū)是高發(fā)地。因為是罕見病，公眾對肺動脈高壓知之甚少。業(yè)內(nèi)人士期盼，社會在關(guān)注這個群體的同時，還需要減輕他們的就醫(yī)負擔，早日讓西部山區(qū)的“藍嘴唇”暢快呼吸、自由行走。

　　嘴唇變藍，當心患了肺動脈高壓

　　李越（化名）是甘肅省定西市隴西縣的脫貧群眾，患肺動脈高壓疾病已10余年。因為長年缺氧，就算爬兩層樓，都有可能昏厥。他還曾因被誤診為惡性腫瘤，切除了一部分肺葉。多年的疾病折磨和曲折的就醫(yī)經(jīng)歷，令他備受煎熬。

　　肺動脈高壓也被比喻為心肺血管系統(tǒng)的癌癥，是一種罕見的、隱性的、致命的疾病，不少年輕人的心臟如同六七十歲老人的�；颊咭蜷L期缺氧，導致胸悶、氣短、浮腫等，嘴唇藍紫，因此又被稱為“藍嘴唇”。

　　“如果把心臟比喻成泵，抽調(diào)全身血液，那么肺就是一個輸氧機，在血液調(diào)度的過程中進行氧氣補給。當輸氧機的零部件出現(xiàn)問題，泵就會超負荷運轉(zhuǎn)，并逐漸衰竭�！备拭C省人民醫(yī)院心內(nèi)二科副主任曹云山說。

　　他說，目前我國肺動脈高壓患者保守估算有500萬至800萬人。肺動脈高壓已經(jīng)發(fā)展成為一種嚴重威脅人類身心健康的疾病，該病患病率呈現(xiàn)高海拔地區(qū)高于低海拔地區(qū)、農(nóng)村高于城市的特征。曹云山多年研究發(fā)現(xiàn)，高原缺氧是引起肺動脈高壓的重要原因之一。

　　2018年，甘肅省人民醫(yī)院成立肺動脈高壓診治多學科協(xié)作組和肺動脈高壓�？崎T診，使600多例肺動脈高壓患者得到規(guī)范診治，并率先在國際上提出“甘肅省人民醫(yī)院纖維縱隔炎導致肺動脈高壓診斷流程、纖維縱隔炎二聯(lián)征/三聯(lián)征、纖維縱隔炎臨床分型和肺動脈狹窄綜合征心電圖”，以上研究成果被國內(nèi)多家醫(yī)院借鑒。

　　曹云山介紹，纖維縱隔炎是肺動脈高壓的一種分型，在西部地區(qū)相對高發(fā)，更容易誤診漏診，但部分病人通過介入治療可以接近治愈�！巴ㄋ椎刂v，纖維縱隔炎就是患者胸腔里長了‘瘢痕’，這些‘瘢痕’越長越多，就會擠壓肺動脈、肺靜脈，導致肺高血壓�！蹦壳�，曹云山的團隊受北京、四川、新疆等多地三級醫(yī)院邀請，協(xié)助開展此類疾病的介入治療。

　　走彎路和治不起成了“藍嘴唇”的心病

　　北京愛稀客肺動脈高壓罕見病關(guān)愛中心主任黃歡說，因為沒有特異性，肺動脈高壓常常被誤診為哮喘、心肌病等，很多患者至少要看兩三個醫(yī)生才能確診。肺動脈高壓患者若不能及時得到正確診斷和規(guī)范治療，兩年的生存率為40%左右。

　　“幾乎每個肺動脈高壓患者，都有一段辛酸的求醫(yī)史�！辈茉粕秸f，市、縣（區(qū)）、鄉(xiāng)鎮(zhèn)的醫(yī)生鑒別能力弱，這難免讓患者求醫(yī)時走彎路。2016年以前，甘肅的肺動脈高壓診療還是塊空白，因為沒有專業(yè)醫(yī)生，患者得不到正確診斷，只能四處奔波求醫(yī)�！叭珖鴮ｉT從事肺血管病專業(yè)的醫(yī)生也不多，西北地區(qū)更缺乏專業(yè)團隊，經(jīng)常見到心內(nèi)科醫(yī)生或呼吸科醫(yī)生，兼職診治肺動脈高壓疾病�！�

　　“同時，許多無法做手術(shù)、需用藥物治療的患者，每年吃藥、檢查的費用在5萬元左右，藥品報銷后自付部分也讓很多困難家庭不堪重負�！辈茉粕秸f。

　　為了減輕肺動脈高壓患者吃藥負擔，我國將波生坦、馬昔騰坦、利奧西呱和司來帕格4個治療肺動脈高壓的藥品，納入2020年國家醫(yī)保談判藥品目錄。甘肅推進這些談判藥品進醫(yī)院，明確將其不納入指定醫(yī)療機構(gòu)費用總控、藥占比、個人自付比例、次均費用等考核指標范圍。

　　但黃歡表示，即使部分藥物納入醫(yī)保，仍有部分患者需要服用較多醫(yī)保目錄外藥品，經(jīng)濟困難患者每年的藥費支出負擔重�！敖�(jīng)常有來自甘肅、新疆等地的患者，通過電話尋求在北京代購藥品，說明治療所需的藥品，在西部地區(qū)還較難買到�！秉S歡說。

　　讓山區(qū)“藍嘴唇”自由呼吸

　　受訪人士認為，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早救治，才能減輕肺動脈高壓患者的就醫(yī)包袱，希望能夠培養(yǎng)更多�？漆t(yī)生，可以及早篩查肺動脈高壓患者，使全國越來越多的“藍嘴唇”患者得到就近、規(guī)范的救治。

　　“眼下，可在基層醫(yī)療隊伍中推廣現(xiàn)有的肺動脈高壓診治方法，加強經(jīng)濟落后地區(qū)各級醫(yī)院對肺動脈高壓等罕見病的篩查能力�！辈茉粕秸f，向廣大基層推廣規(guī)范肺動脈高壓診治療法，可以提高基層醫(yī)療隊伍發(fā)現(xiàn)、診治肺動脈高壓能力，給患者提供更多就醫(yī)便利。

　　針對患者用藥負擔，甘肅省醫(yī)療保障局待遇保障處處長賈潤澤建議，藥品生產(chǎn)企業(yè)需要進一步增強社會責任感，積極參加國家談判，把一些價格昂貴的特效藥品納入醫(yī)保支付范圍。同時，建議盡快出臺統(tǒng)一的罕見病用藥保障政策，也可發(fā)揮社會慈善捐助、醫(yī)療互助和商業(yè)保險補充保障作用，減輕困難患者救治負擔。

　　黃歡、曹云山等人建議，對治療肺動脈高壓等罕見病的藥品，可以實行特藥管理，利用零售藥店的靈活性，采用醫(yī)保藥品在定點醫(yī)院、藥店共同供應的方法，保障參保人員和老百姓有渠道買到藥。